Akademik Veri Yönetim Sistemi
29. Uluslararası Türk Pedodonti Derneği Kongresi, Ankara, Türkiye, 12 - 15 Ekim 2023, ss.165, (Özet Bildiri)
Giriş: İnkontinentia pigmenti veya Bloch Sulzberger Sendromu cilt, diş, göz ve merkezi sinir sistemini etkileyebilen, X’e bağlı dominat geçiş gösteren ektodermal ve mezodermal kökenli nadir görülen bir hastalıktır. İnkontinentia pigmenti q28 kromozumundaki “NEMO (nükleer faktörkappa
B esansiyel modülatör)” genindeki defekt sonucu meydana gelmektedir.¹ İlk görülen bulgular genellikle cilt lezyonlarıdır, bu lezyonlar erişkin dönemde azalır veya tamamen kaybolur. Bununla birlikte diş eksiklikleri, sürme gecikmeleri, dişlerde şekil ve konum anomalileri, dikey boyut kaybı,
diş minesi anomalileri, sert ve yumuşak damak hipoplazisi, dudak ve damak yarıkları gibi dental bulgular görülebilmektedir. Bu dental bulgular
hastalarda estetik kaygılara, psikolojik problemlere, konuşma ve çiğneme güçlüklerine neden olabilmektedir.
Olgu Raporu: Beş yaşında kız çocuk hasta diş eksiklikleri nedeniyle Karadeniz Teknik Üniversitesi Diş Hekimliği Fakültesi Pedodonti Anabilim
Dalına başvurdu. Alınan anamnezde hastanın inkontinentia pigmenti sendromu olduğu ailesi tarafından bildirildi. Fiziksel muayenede hiperpigmente lezyonlar, seyrek saçlar, dikey boyut kaybı; ağız içi muayenede ise oligodonti ve 51,71 numaralı dişlerde şekil anomalisi(sivri,konik) görüldü.
Tedavide 51 numaralı dişe anterior direkt kompozit restorasyon yapıldı ve protetik diş tedavisi bölümü ile hareketli bölümlü protez planlaması
yapıldı. İkinci hafta ve 5. ay kontrolleri yapıldı. Düzenli kontrollerinde hastanın klinik bulguları pozitifti. Hastanın kontrolleri iskeletsel ve dental
gelişimi devam edene kadar 6 aylık periyotlarla takip edilmektedir.
Sonuçlar: İnkontinentia pigmenti sendromu ve benzeri hastalıklarda protetik müdahale; fonksiyonel, estetik ve psikolojik problemlerle ilgili sorunları çözdüğü ve hastanın yaşam kalitesini iyileştirdiği için son derece önemli sayılmaktadır. Protez rehabilitasyonu ne kadar erken yaşta başlarsa;
fonksiyon, sosyal entegrasyon ve hastaların kendine güvenlerinin o kadar iyi gelişebileceği belirtmiştir.²
Anahtar Kelimeler: inkontinentia pigmenti sendromu, oligodonti, pedodonti