Vaka Sunumu: Otoimmün Poliendokrin Sendrom Tip 2 ve T Hücreli Lenfoma


KOÇAK M. , Hacihasanoglu A. B. , ERSÖZ Ş. , EREM C. , AKDOĞAN R. A. , Ukinc K., ...Daha Fazla

29. Türkiye Endokrinoloji ve Metabolizma Hastalıkları Kongresi, Antalya, Türkiye, 6 - 10 Eylül 2006, ss.14

  • Basıldığı Şehir: Antalya
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.14

Özet

GİRİŞ: Birden fazla endokrin bez yetersizliği ile giden otoimmün poliendokrin sendrom (OPS)lar, bazen diğer otoimmün veya otoimmün olmayan hastalıklarla beraber ortaya çıkabilir. OPS tip 2 de, adrenal yetmezlik ve bununla birlikte  otoimmün tiroid hastalığı, tip1 diyabetes mellitus (DM), gonadal yetmezlik ve hipopituitarizm görülebilmektedir (1).

OLGU: 43 yaşında bayan hasta, yaklaşık 5 yıl önce cilt renginde koyulaşma zaman zaman olan bulantı ve kusma şikayetleri ile başvurduğunda sabah kortizol değeri 1,21 ve 1,37 mg/dl, ACTH: 250 ve 290 pg/ml olarak geldi. Çekilen bilgisayarlı tomografide bilateral surrenal bezlerde atrofi izlendi. Yapılan kısa ACTH uyarı testine cevap vermeyen hastaya adrenal yetmezlik tanısı konuldu. Ölçülen tiroid fonksiyonları: sT4: 0,84 ng/dL (0,9-1,7), sT3:1,75 pg/mL (1,8-4,6), tiroid uyarıcı hormon (TSH): 60,05 uIU/mL (0,27-4,2), Anti-Tiroid peroksidaz antikoru: >1000 IU/mL (<34), Anti-tiroglobülin antikor: 104 IU/mL (<115) olarak bulundu. Üst gastrointestinal sistem endoskopisinde şiddetli kronik atrofik gastrit tespit edildi. İshal öyküsü yoktu ve anti-gliadin antikoru negatif idi. Hasta OPS tip 2 olarak değerlendirildi. Prednizolon, fludrokortizon ve takibinde L-tiroksin tedavisi başlanan hastanın şikayetlerinde belirgin düzelme saptandı. Yaklaşık 4 yıl belirgin bir şikayeti olmayan hasta burun tıkanıklığı ile tekrar başvurdu. Hastanın yapılan değerlendirilmesinde sol lateral nasal duvar mukozasında polipoid yapı ve aynı bölgede cilt mukozasında hiperemi ve krutlu lezyon izlendi. Alınan biyopsi sonucu T hücreli Non-Hodgkin Lenfoma olarak geldi. Akciğerde de metastazları tespit edilen hasta evre 4 olarak değerlendirildi. Açlık kan şekeri 589 ve 275 mg/dl olarak ölçülen hastanın HbA1C değeri %9,3 ve idrar ketonu 15 mg/dl (<15) idi. Anti-adacık hücre antikoru ve anti-glutamik asit dekarboksilaz antikoru negatif olarak geldi. DM tanısı konulan hasta 4’lü insülin tedavisi ile kan şekerleri regüle edildi. Lenfomaya yönelik kemoterapi başlanan hastada 3 ay sonrasında sağ bacakta yaklaşık 2 cm çapında ağrılı, üzeri nekrotik krutlu lezyonlar gelişti. Alınan cilt biyopsisi T hücreli Neoplastik infiltrasyon olarak değerlendirildi. Kemoterapiye rağmen lezyonlarında gerileme gözlenmeyen hasta lenfoma tanısından yaklaşık 5 ay sonra solunum yetmezliği ve akciğer enfeksiyonu nedeni ile kaybedildi.

SONUÇ: Otoimmün poliendokrin sendrom tip 2’de adrenal yetersizlik %100 görülürken, otoimmün tiroid hastalığı % 83, Tip 1 diyabet % 28, kronik atrofik gastrit %11 oranında görülmektedir(1). Özellikle semptomatik çöliyak hastalığı tespit edilenlerde intestinal T hücreli lenfoma gelişebilmektedir(2). Bizim vakamızda ise cilt ve nasal tutulum olan T hücreli lenfoma tespit edilmiştir. Bu nedenle OPS’lu hastaların takibinde lenfoma gelişebileceği göz önünde bulundurulmalı, ortaya çıkan şikayet ve lezyonlar dikkatlice araştırılmalıdır.