Hemofilinin nadir bir komplikasyonu: Çıkan kolona ve cilde fistülize iliak hemofilik psödotümör


Creative Commons License

Kodalak T. A., Alkaş B., Çanakçı B., Topaloğlu S.

23. ULUSAL CERRAHİ KONGRESİ, Antalya, Türkiye, 24 - 28 Nisan 2024, ss.516-517

  • Yayın Türü: Bildiri / Tam Metin Bildiri
  • Basıldığı Şehir: Antalya
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.516-517
  • Karadeniz Teknik Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

AMAÇ:Hemofilik psödotümör (HP), hemofili hastalarının %1-2’sinde görülen, genellikle travmaya sekonder, kas, kemik ya da subperiostal alanda inatçı kanamalar ile karakterize organize bir hematomdur. Organlarda destrüksiyon, fistülizasyon ve sinir felcine neden olabilmektedir. Bu sunumda 37 yıl önce düşme sonrası başlayan, çıkan kolona ve cilde fistülize iliak HP vakasının sunulması amaçlanmıştır. YÖNTEM:Olgu Sunumu BULGULAR:60 yaşındaki erkek hasta, ateş, sağ alt kadranda kötü kokulu akıntı ve şişlik (Resim-1a) şikayetleriyle başvurduğu dış merkezde 1 ay antibiyotik tedavisi aldıktan sonra tarafımıza başvurdu. Özgeçmişinde Hemofili B, iliak kemikde HP nedeniyle 1997 ve 2019 yıllarında operasyon öyküleri mevcuttu. Son operasyonunda hematomun vertebralara yapışık olması nedeniyle tamamının boşaltılamadığı, içerisinde iliak kemik parçaları da olduğu öğrenildi. Başvurusunda rektal kanama da tarifleyen hastaya kolonoskopi ve tüm abdomen bilgisayarlı tomografi (BT) planlandı. BT’de (Resim-2a, b) sağ iliak kemikte destrüksiyona neden olan, iliak damarları ve mesaneyi sola iten, 207x146 mm boyutunda, içerisinde hava değerleri bulunan, çıkan kolona ve cilde fistülize kronik enfekte hematom alanı saptanan hastaya sağ hemikolektomi, ileotransvers anastomoz ve ciltteki fistülize alandan enfekte hematom drenajı yapıldı. Hematoloji bölümü önerileriyle günlük 5000 ünite Faktör 9 ve 3 ayda toplam 43 ünite eritrosit süspansiyonu, 28 ünite taze donmuş plazma replasmanı yapıldı. Geniş spektrumlu antibiyotik verildi. Cilde fistülize alana ostomi torbası yerleştirildi (Resim-1b, c, d). Kaviteye rifampisin ve steril talk pudra ile hazırlanan solüsyonlar enjekte edildi. Anjiografik görüntülemelerde aktif kanama saptanmasa da ostomi torbasına günlük ortalama 450 cc gelen oldu. Takiplerinde apse kliniği ve enfeksiyon parametreleri geriledi. Postoperatif 3.ay da çekilen BT’de (Resim-2c, d) içerisinde kanama odakları bulunan hematom boyutunun 169x124 mm' ye gerilediği görüldü. SONUÇ:Olguda hematomun kolon ile ilişkisi ortadan kaldırılmış, apse kontrol altına alınmış olsa da kavitenin küçülmesi zaman almaktadır. Literatürde nadir bildirilen bu vakaların yönetiminde pansumanlarda rifampisin’in antibakteriyel, pudranın fibrozis uyarıcı etkisi, kan ürünleri ve antibiyotik tedavileri göz önünde bulundurulmalıdır. Anahtar Kelimeler: Hemofilik psödotümör, iliak psödotümör

Resim-1: Cilt görüntüleri

 

Resim-2: Tomografi görüntüleri