Akademik Veri Yönetim Sistemi
PEDİATRİK NÖROLOJİDE Algoritmalar ve İlaç RehbeRİ, SEFER KUMANDAŞ VE MEHMET CANPOLAT, Editör, Türkiye Klinikleri Yayınevi, Ankara, ss.3-997, 2022
Çocukluk çağının sentrotemporal dikenli selim epilepsisi (rolandik epilepsi, BECTS), çocukluk çağında başlayan ve adölesan dönemde remisyona giren fokal başlangıçlı tonik-klonik nöbetler ve
gündüz parsiyel nöbetlerle karakterize iyi huylu kalıtsal bir epileptik sendromdur. 1-6 Etiyopatogenezinde; beyin matürasyonundaki yaşa bağlı düzelen, nöromotor bir gerilik oluşturmayan bir gecikmeden kaynaklandığı kabul edilmektedir. Matürasyon tamamlandığı zaman hastalıkta remisyona girer. Literatürde BECTS; kromozom 15q14, 16p12-11.2, 16p11p13 (ELP4), 16p13.2 (GRIN2A)
ve N-asetilkolin reseptörü 27 alt birim ile ilişkisi rapor edilmiştir. Rolandik epilepsi de genetik yatkınlık özellikle 15q14 ile ilişkilendirilmiştir ve otozomal dominant kalıtımlıdır. 7-9 BECTS epilepsi,
elektrofizyolojik olarak iyi tanımlanmış bir epileptik sendromdur. Klinikle birlikte tipik nöbet özellikleri; unilateral fasiyal duysal-motor semptomlar (%30), oro-faringo-laringeal semptomlar (%50),
konuşmada duraklama (%40) ve hipersalivasyon (%30) gibi otonomik bulguların eşlik ettiği sıklıkla
1-3 dakika süren fokal nöbetler ile tanı alır. 1-11 EEG de uyanıklık zemin ritmi ile uyanıklıktan uykuya geçiş periyodu normaldir ama uykuda olan 100 mV ve daha yüksek amplitüdlü non-REM de
özellikle aktive olan ve en yüksek amplitüdleri başlıca keskin ve yavaş dalga kompleksleri olarak,
C3/C4’de veya en yüksek C5/C6’da yani tipik rolandik bölgede fokal negatif difazik diken ve ardından yavaş dalga olarak görülür (Şekil 1). Keskin dalgaların genellikle “centropemporal bölgede
maksimum negatifliği ve tepe ya da frontal bölgede maksimum bir pozitifliği gösteren tipik bir
dipol vardır (ILAE, 1). Keskin dalgalar tekrarlı burst ve ikili ya da bağımsız olabilir. Tek hemisferde veya asenkron ve asimetrik olarak her iki hemisferde görülebilir. Uykuda jeneralize de olabilir.
Tekrarlayan EEG çekimlerinde dikenlerin taraf ve lokalizasyon değiştirdiği izlenebilir. 6
Pariyetal,
oksipital ve frontal bölgelerde de dikenler bulunabilir. BECTS tanısı konan bazı hastalarda sentrotemporal dikenler yalnızca non-REM uykusu sırasında ortaya çıkabileceği gibi %3-35 oranında
normal EEG bulguları da saptanabilir. 6,7 Sentrotemporal dikenler ve nöbetler tanı için yeterlidir
Sentrotemporal dikenler ve nöbetler tanı için yeterlidir ancak tipik EEG kriterlerinin sağlanması ve
nöbetler ile birliktelik bazen %10 oranında görülebilir. NICE (National Institue of Health and Care
Excellence) ve SIGN (Scottish Intercollegiate Guidelines Network) tanıda EEG’nin önemli olduğunu ve video uyku EEG’nin altın standart olduğu vurgulamaktadırlar. 12-20